Новое в лечении идиопатического фиброза легких

Исследователи выявили потенциально новую цель для препаратов при лечении идиопатичесого легочного фиброза, опасного хронического заболевания легких. Был выяснен новый механизм формирования фиброза, который играет важную роль в патогенезе заболевания.
Идиопатический легочный фиброз представляет собой хроническое заболевание легких, для которого до сих пор не существует результативной терапии. Известно, что при этом страдает соединительная ткань между воздушными мешочками в нижней части легкого.  Рубцовая ткань, состоящая, в основном, из коллагена, накапливается, тем самым уменьшая эластичность легких и постепенно ухудшая их функцию. Пациенты с этим заболеванием имеют крайне неблагоприятный прогноз; в среднем они живут 2-3 года после постановки диагноза.
Ученые из университетов в Мюнхене и из Йельского университета обнаружили новую терапевтическую мишень для лечения болезни. Основным направлением их исследований было выявление причинных механизмов, участвующих в этом заболевании. Исследователи проанализировали данные микрочипов с образцами немецких пациентов и данными когорты пациентов из программы по исследованию легочных тканей (США).
Анализ показал повышенные уровни белка FKBP10 в легких пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Исследователи предположили, что если производство или активность белка может быть подавлена, то это приведет к созданию нового терапевтического подхода. Дальнейшие эксперименты подтвердили, что подавление этого белка в фибробластах снижает синтез коллагена. Таким образом, авторы делают вывод: FKBP10 представляет собой потенциальную новую молекулу-мишень для индивидуализированной терапии фиброза легких. В будущем эти результаты могут привести к возникновению новых терапевтических возможностей для лечения других фиброзных заболеваний.
Ученые сделали исследование идиопатического легочного фиброза одним из ключевых приоритетных направлений научных исследований. Команда изучает патогенетические механизмы с целью развития терапии — возможно, в один прекрасный день им удастся вылечить заболевание. В краткосрочной перспективе, однако, основной акцент делается на замедлении прогрессирования болезни и облегчении симптомов. Помимо облегчения страданий пациентов, исследователи хотят начать клинические испытания с ингибитором FKBP10, чтобы подавить выработку или активность белка.

Комментарий: Речь несомненно идет о идиопатическом фиброзирующем альвеолите, который в зарубежной литературе называется просто легочным фиброзом.

Фиброз в легких возможно лечить?

Потенциальный новый метод лечения, который обращает вспять эффекты легочного фиброза, респираторного заболевания, при котором развивающиеся в легких рубцы затрудняют дыхание, изучается учеными Йельского университета. В лечении используются микроРНК MIR-29, которые доставляются в ткани легких внутривенно. При экспериментах на мышах микроРНК-29 не только блокировали легочный фиброз, но и запускали обратный процесс через несколько дней.
При введении в кровь, молекулы попадают в легкие и создают устойчивый эффект. Авторы исследования впечатлены тем, что они способны изменить воздействие фиброза, а не только предотвратить заболевание.
Исследование является результатом сотрудничества между учеными Йельского университета и компании из штата Колорадо, ранее разработавшей микроРНК-29 в качестве возможной терапии для сердечной болезни. Следующий шаг работы авторы видят в оценке MIR-29 в качестве терапевтического средства при идиопатическом легочном фиброзе, который считается редким заболеванием и в настоящее время затрагивает более двухсот тысяч человек в Соединенных Штатах, где, в среднем, ежегодно от него умирают около тридцати тысяч человек. Средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет 3-5 лет.

Источник: EMBO Molecular Medicine

Лечение эмфиземы легких возможно?

Перспективы в изучении эмфиземы легких показывают, как принципы, основанные на законах механики, могут помочь улучшить выживание и качество жизни пациента. Эмфизема является разрушительным заболеванием легких, и обычно связана с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), состоянием, которое затрагивает более шестидесяти пяти миллионов человек во всем мире.
Уменьшение объема легких может улучшить ситуацию в тяжелой  стадии заболевания, при этом удаляются пораженные ткани и более здоровые участки восстанавливают функцию легких. Тем не менее, не совсем понятно, как эти методы воздействуют на механизмы, лежащие в основе прогрессирования заболевания.
Исследователь из Бостонского университета создал модель эмфиземы и показал, что ответы на лечение напрямую связаны со спецификой перераспределения механических сил в легких после вмешательства. Кроме того, это первое исследование, которое непосредственно сравнивает современные, менее инвазивные методы уменьшения объема легких. Например, использование новых герметиков на основе биоматериалов — с традиционными хирургическими методами. Полученные данные подчеркивают важную роль, которую механические законы могут помочь в лечении эмфиземы. Новые и гораздо менее инвазивные методы сокращения объема легких могут достигнуть сопоставимых, если не лучших, результатов, по сравнению с современными хирургическими подходами. Это может потенциально расширить возможности лечения эмфиземы, при этом снижая затраты и время восстановления для пациентов.
С ростом интереса и текущего клинического исследования этих более поздних методов сокращения объема легких, исследование имеет потенциал для формирования индивидуализированных, ориентированных на пациента стратегий лечения. Будущая работа направлена на связь этой модели с методами визуализации легких с целью определения наиболее эффективного подхода вмешательства для оптимизации результатов лечения пациентов.

Источник: PLOS Computational Biology